肺淋巴管平滑肌瘤病临床及病理特征分析

Clinical and pathological features of pulmonary lymphangioleiomyomatosis

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonay lymphangiolei-omyomatosls,PLAM)罕见,主要发生于育龄期女性,是一种类似平滑肌细胞的不成熟的短梭形细胞在间质中的广泛浸润,通常伴随肺实质囊性变,一般为独立性疾病,有时与遗传性结节性硬化症相伴随[1],现认为是血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的一种。PLAM的发病机制目前仍未明确阐明,对其认识以及治疗仍然有限。