伴单克隆浆细胞的EB病毒相关移植后淋巴组织增殖性疾病早期死亡4例并文献复习

Epstein-Barr virus-associated post transplantation lymphoproliferative disorders with monoclonal plasma cells:report of 4 early death cases and review of literature

目的探讨伴单克隆浆细胞的EB病毒(EBV)相关移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)的临床特点、诊治与预后。方法回顾性分析2017年10月至2020年12月于大连医科大学附属第二医院和哈尔滨医科大学附属第二医院移植并伴单克隆浆细胞的EBV-PTLD共4例患者的临床资料,并复习相关文献。结果4例患者均为男性,年龄6~31岁;1例慢性粒细胞白血病急变,1例急性髓系白血病第2次完全缓解,2例重型再生障碍性贫血。4例均接受亲缘单倍体造血干细胞移植,预处理均采用清髓加兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(10 mg/kg),供者中男性2例,女性2例;并发急性移植物抗宿主病3例,治疗以甲泼尼龙为主,2例应用巴利昔单抗。从移植至诊断EBV-PTLD的时间为移植后49~70 d。4例患者均为播散性,伴有全身表现,多处淋巴结受累,高热;3例伴有结外表现(1例扁桃体、肝、脾受累,2例肝、脾受累),无溶骨病变。4例患者白细胞计数(5.97~121.55)×10^(9)/L,2例异常增高,分别为66.92×10^(9)/L和121.55×10^(9)/L。免疫组织化学法检测示:CD20、PAX5、CD138阳性,Ki-67阳性指数约50%。所有患者骨髓均受累,流式细胞术检测发现2群单克隆细胞,为B细胞和浆细胞;3例λ轻链、1例κ轻链限制性表达。4例均采用利妥昔单抗、减停免疫抑制剂联合化疗(环磷酰胺、长春新碱及地塞米松)治疗,其中3例应用蛋白酶体抑制剂硼替佐米,1例输注EBV特异性细胞毒T细胞。4例患者均治疗无效,疾病迅速进展,从诊断EBV-PTLD到临床死亡时间为5~35 d;死亡原因:2例为多器官功能衰竭和弥散性血管内凝血,2例为PTLD进展。结论伴单克隆浆细胞的EBV-PTLD较为罕见,病情凶险,进展快,易发生早期死亡;利妥昔单抗早期抢先治疗及诊断后多药联合治疗可能降低早期病死率。