大容量全肺灌洗联合粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗儿童肺泡蛋白沉积症一例

患儿,女,10岁,因"气促、呼吸困难1年余,加重1 d"于2021年11月11日就诊于复旦大学附属儿科医院重症医学科。患儿2020年10月起无明显诱因出现夜间气促、呼吸困难,无明显口唇发绀,白天活动可耐受,偶有咳白痰。2021年5月患儿于外院行肺活检,病理检查见肺泡腔内多量粉染无定型物质沉积,考虑肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)。并于5月行全麻下右肺灌洗术(灌洗量6 L),6月行全麻下左肺灌洗术(灌洗量8 L),8月全麻下行支气管镜下右肺肺段灌洗术(灌洗量5 L),9月再次全麻下行支气管镜下左肺肺段灌洗术(灌洗量5 L),患儿术后出院仍需家庭氧疗。入院前1 d患儿鼻导管吸氧下气促、呼吸困难加重,面色及口唇发绀,急诊以PAP收入院。病程中患儿无发热,偶有咳嗽咳痰,入院前1 d呕吐2次,非喷射性,呕吐为胃内容物,无抽搐、昏迷,无腹痛、腹泻等不适。患儿个人史、家族史无异常。