原发于中枢神经系统ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤4例临床病理学分析

Primary central nervous system ALK-positive anaplastic large cell lymphoma:a clinicopathological analysis of four cases

目的:探讨原发于中枢神经系统(CNS)的间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALK+ALCL)的临床病理及预后特征。方法:回顾性分析2007年1月至2022年8月中山大学肿瘤防治中心诊治的4例原发于CNS的ALK+ALCL的临床病理资料,并复习文献。结果:4例患者均为男性,年龄范围12~41岁(中位年龄22岁)。首发症状主要为头晕、头痛,病程0.5~6.0个月。脑实质内单发(3例)或多发(1例)病灶。肿瘤细胞弥漫浸润脑实质或围血管生长,3例细胞体积大,胞质丰富,核形不规则,可见“hallmark”细胞(普通型);1例细胞小至中等大,细胞核位于中央,似煎鸡蛋样(小细胞变异型)。所有病例均弥漫表达CD30、ALK1、T细胞胞质内抗原1、颗粒酶B,3/3例表达上皮细胞膜抗原,Ki-67阳性指数60%~80%。3例行T细胞受体基因重排检测均呈克隆性重排。手术切除肿瘤后,行ALK抑制剂或高剂量甲氨蝶呤为基础的化疗(其中2例辅以全脑放疗)。随访3~98个月,所有患者均存活。结论:原发于CNS的ALK+ALCL罕见,好发于年轻男性。患者预后良好,及时准确的诊治尤为关键。