原发皮肤CD4+小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病10例临床病理特征、预后及文献复习

Clinicopathological features,prognosis and literature review of 10 cases of primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disease

2008年世界卫生组织(WHO)分类中原发性皮肤CD4阳性小/中多形性T细胞淋巴瘤(CD4+PCSM-TCL),在2016年WHO分类中,该疾病被重命名为原发性皮肤CD4+小/中大小T细胞淋巴组织增殖性疾病(CD4+PCSM-LPD)[1],命名的变化是由于该病临床病程较轻和预后良好。并且常表现为面部、颈部及上肢孤立的丘疹或结节;组织病理学表现为弥漫性或结节性真皮内淋巴细胞浸润,且多为小至中等大小淋巴细胞,轻度至中度异型性,无表皮侵犯[2]。淋巴细胞通常CD3和CD4阳性。CD30在部分病例中阳性,通过临床随访及复习文献,本文认为CD30阳性与预后及增殖有关[3]。滤泡辅助T细胞标记物如程序性死亡受体1(PD-1)、B细胞淋巴瘤因子6(Bcl-6)和C-X-C motif趋化因子配体13(CXCL-13)也可以表达。这种疾病的预后良好,单发患者5年生存率通常高于70%[4]。