摘要
TEMPI综合征的概念由2011年首次提出[1],典型的临床表现包括:①毛细血管扩张(telangiectasias,T);②促红细胞生成素(EPO)升高,HGB升高(elevated erythropoietin and erythrocytosis,E);③单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy,M);④肾周积液(perinephric fluid,P);⑤肺内分流(intrapulmonary shunting,I)。临床上将其归类为有皮肤意义的单克隆免疫球蛋白血症,在最新的《淋巴造血肿瘤WHO分类(第5版)》中,仍将TEMPI综合征归类为"浆细胞肿瘤伴副肿瘤综合征"[2]。目前国际上仅有20余例TEMPI综合征病例报道[3],且患者常因出现红细胞增多及M蛋白而被误诊为真性红细胞增多症(PV)或意义未明单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)。本文回顾性分析了中国医学科学院血液病医院和深圳市第二人民医院2017-2022年收治的4例TEMPI综合征患者的临床资料,并进行相关文献复习。
作者
许婧钰
傅明伟
齐军元
安刚
李晓清
Xu Jingyu;Fu Mingwei;Qi Junyuan;An Gang;Li Xiaoqing(State Key Laboratory of Experimental Hematology,National Clinical Research Center for Blood Diseases,Haihe Laboratory of Cell Ecosystem,Institute of Hematology&Blood Diseases Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical College,Tianjin 300020,China;Shenzhen Second People's Hospital,the First Affiliated Hospital of Shenzhen University Shengzhen Bone Marrow Transplantation Public Service Platform,Shenzhen 518035,China)
出处
《中华血液学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2023年第8期683-686,共4页
Chinese Journal of Hematology