血浆置换治疗儿童AQP4-IgG阳性视神经脊髓炎1例及文献分析

视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis opticaspectrum disorders,NMOSD)是一种主要由体液免疫参与的抗原—抗体介导中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱,多见于青壮年患者,女性居多,儿童病例占3%~5%[1]。国际视神经脊髓炎诊断小组(International Panel for Neuromyelitis Optica Diagnosis,IPND)2015年提出广义NMOSD概念,包括视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、间脑综合征、急性脑干综合征、急性大脑综合征在内6项核心临床特征(Core clinical characteristics,CCC),并以水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)作为分层,制定AQP4-IgG阳性、AQP4-IgG阴性或AQP4-IgG未知状态诊断标准[2]。