肺原发性肌上皮癌4例临床病理学特征

目的 探讨肺原发性肌上皮癌的临床病理学特征、免疫表型和鉴别诊断。方法 收集4例肺原发性肌上皮癌临床资料,采用免疫组化EnVision法染色检测CKpan、vimentin、TTF-1、CK7、CK5/6、GFAP、SMA、p63、p40等表达。应用FISH法检测EWSR1基因,并复习相关文献分析其临床病理学特征。结果 4例患者均为成人,年龄38~65岁,发生于左肺上叶1例,左肺下叶1例,右肺上叶2例。临床均以气道阻塞为主要症状就诊,肿瘤均呈侵袭性生长,局部呈舌样突起向周围肺组织浸润。镜下肿瘤呈多结节状和网状结构伴丰富的黏液样基质。瘤细胞形态多样,密疏不均,呈上皮样和短梭形,具有明显的异型性,核分裂象多见,常见坏死。免疫表型:CKpan、vimentin、S-100、SMA、p63、p40和Calponin均强阳性,2例GFAP、CD10弱阳性,1例SOX-10弱阳性,TTF-1、CK7和CK5/6等均阴性,Ki-67增殖指数30%~55%;3例FISH检测肿瘤细胞有EWSR1基因重排。结论 肺原发性肌上皮癌临床表现以气道堵塞症状为主,可无明显症状,确诊需依赖组织学、免疫表型和分子病理学综合分析。