多模态影像诊断1例Fabry病

病例女,47岁,因“发现心肌肥厚10余年,劳力性胸闷2年”入院。入院查体:体温:36.7℃,脉搏:88次/min,呼吸:18次/min,血压:135/90 mmHg(1mmHg=0.133kPa),心律齐,心率88次/min。颈静脉充盈,心电图:ST-T改变,aVL、aVF、V3-V6导联倒置或双向,尿蛋白+,尿结晶计数+,NT-proBNP 415ng/L,经胸超声示:室间隔、左心室壁均匀性明显增厚,左心室长轴切面测得:室间隔与左心室后壁厚度比1.2,左心房增大(前后径3.9cm)舒张晚期左心室心腔变窄(图1)。