儿童系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征,临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征[1]。其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS),是一种严重且具有潜在威胁生命的疾病。