补体C5抑制剂依库珠单抗在系统性硬化病合并肾危象中的应用进展

系统性硬化病(SSc)合并肾危象是SSc的一种罕见的严重并发症,临床上主要表现为突然出现血压升高、急性肾衰竭和血栓性微血管病变,是导致SSc患者死亡的主要原因之一。早期诊断后积极应用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)控制血压可改善预后,但仍有大多数患者治疗效果不理想,肾功能持续恶化,总体结局较差。这种疾病的病因及发病机制尚不明确,但有越来越多的证据表明补体系统的异常激活可能参与其中,早期应用补体C5抑制剂依库珠单抗可有效阻断补体系统活化,对难治性SSc肾危象患者可能具有治疗潜力。