以听力下降为主要表现的Good综合征1例

本文报道1例54岁女性Good综合征患者,因进行性听力下降伴反复发热入院。实验室检查提示血清免疫球蛋白水平低下、外周血B淋巴细胞数量减少、T淋巴细胞亚群比例异常,且伴有前纵隔占位。纵隔肿物穿刺病理提示:胸腺瘤B1型。结合症状、实验室检查及病理诊断支持Good综合征诊断。且该病例纯音测听符合双耳极重度感音神经性耳聋,结合听力下降的特点并排除其他继发性因素,考虑免疫介导性内耳病(IMIED)。确诊后患者未行胸腺瘤手术切除,不定期接受抗感染、免疫球蛋白输注等一系列综合治疗,听力损害无改善,2个月后听力损害进展至耳聋。确诊半年后患者死于严重播散性感染。