伴不同比例新月体IgA肾病患者的临床病理特征及预后分析

Clinicopathologic characteristics and outcomes of IgA nephropathy patients with different proportions of crescent

目的探讨不同比例新月体IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)患者的临床病理特征以及新月体对预测肾脏结局的价值。方法收集2019年1月1日至2020年12月31日期间在武汉大学人民医院经肾活检确诊为原发性IgAN且符合纳排标准的237例患者的临床、病理以及随访资料。将患者按有无新月体形成分为新月体组和无新月体组,其中新月体组根据病变累及肾小球的比例进一步分为新月体比例<10%、10%≤新月体比例<25%、新月体比例≥25%三个亚组,比较各组间患者临床、病理特征及预后的差异。终点事件为患者基线血肌酐翻倍或进入终末期肾病或死亡。采用Kaplan-Meier生存曲线评估患者肾脏累积存活率的差异,构建Cox风险回归模型分析不同比例的新月体在预测IgAN疾病进展及预后中的价值。结果237例IgAN患者中新月体组134例(56.54%),其中新月体比例<10%组有48例,10%≤新月体比例<25%有56例,新月体比例≥25%有30例。(1)临床特征:对于具有新月体的患者,随着新月体比例的增大,患者的收缩压、舒张压、血肌酐、尿素氮、总胆固醇、24 h尿蛋白定量、使用激素、免疫抑制剂的比例逐渐升高,尿隐血程度逐渐加重,而血红蛋白、白蛋白、估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,e GFR)、血清IgG水平则逐渐降低(P<0.05)。(2)病理特征:与无新月体组相比,新月体组患者肾脏病理改变程度较严重,表现为系膜细胞增生(M1)、内皮细胞增生(E1)、节段性硬化(S1)、肾小管萎缩/间质纤维化(T1/2)的比例更高,间质炎细胞浸润程度、肾组织中补体C3沉积程度更严重,而且新月体比例越高的组出现细胞性新月体、纤维细胞性新月体、纤维性新月体、大新月体的比例也随之增大(P<0.05)。(3)影响新月体形成的相关因素:通过多因素Logistic回归分析发现,肾脏C3沉积和24 h尿蛋白定量是IgAN新月体形成的独立危险因素,而血红蛋白是其保护因素(P<0.05)。(4)Kaplan-Meier曲线分析结果显示,无新月体组和新月体组患者肾脏累积存活率组间比较差异有统计学意义(P=0.032);而且新月体比例≥25%组的肾脏累积存活率显著低于新月体比例<10%组和10%≤新月体比例<25%组,组间比较差异有统计学意义(P<0.001)。(5)单因素COX回归模型结果显示,血红蛋白、24 h尿蛋白定量、血肌酐、血尿酸、eGFR、新月体比例、E1、T1/2与发生肾脏终点事件有关(P<0.05),但经多因素校正后,仅24 h尿蛋白定量、血肌酐、T1/2、新月体比例≥25%是影响IgAN疾病进展和预后的独立危险因素(P<0.05)。结论IgAN患者随着新月体比例的升高,临床表现及肾脏病理改变更为严重,肾脏预后也更差。新月体比例≥25%是肾脏不良结局的一个独立预测因子,对于少量新月体形成患者,早期进行干预可以增加临床获益。