非酮症高血糖性偏身舞蹈症6例临床特征及影像学分析

目的:总结分析非酮症高血糖偏身舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia,HC-NH)的临床特征、影像学特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2010年1月至2019年10月首都医科大学附属北京友谊医院收治的6例HC-NH患者的临床特征、影像学表现及治疗预后情况。结果:6例患者的平均年龄为(71.3±10.6)岁,女性占66.7%(4/6);5例患者发病前已诊断为2型糖尿病,1例首次诊断2型糖尿病;6例患者均出现偏身舞蹈样症状,其中1例合并面部不自主运动;入院血糖为5.8 mmol/L~26.8 mmol/L,糖化血红蛋白6.6%~15.6%之间,平均为(11.2±3.0)%;平均血浆渗透压为(324.3±22.6)mmol/L,尿酮体均为阴性。影像学检查显示5例患者在舞蹈症对侧基底核区的CT影像可见高信号或MRI扫描T1WI可见高信号,1例患者基底核区未见明显异常信号。经积极控制血糖治疗后,5例患者偏身舞蹈样症状完全消失,1例患者仍遗留轻度舞蹈样症状,给予硫必利对症治疗。结论:HC-NH是偏身舞蹈症的少见病因之一,可见于首次诊断糖尿病的患者。高血糖非酮症、偏身舞蹈症状及特征性影像学可协助诊断。早期诊断,积极控制血糖,预后好。