克雅氏病1例及文献复习

克雅氏病(CJD)又称皮质—纹状体—脊髓变性,是一种由朊蛋白感染的、罕见的、可传播的中枢神经系统变性病。以快速进展性痴呆、共济失调、肌阵挛为主要临床表现,目前尚无有效的治疗手段,致死性极高[1]。在全球范围内,CJD发病率数据由CJD国际监测网络收集,其发病通常为每年1~2例[2]。英国NCJDRSU记录了1990—2018年间因确定或可能的CJD导致死亡人数明显稳步增加,而医源型、遗传型和变异型人数仍然很低[3]。