女性生殖系统中肾样腺癌2例

中肾样腺癌(MLA)是发生于子宫和卵巢的罕见肿瘤,诊断困难,侵袭性强,易复发及远处转移,预后差。本文报道2例MLA,其中1例卵巢MLA患者,63岁,无症状,体检发现,外院行子宫全切除+双侧附件切除术,术后本院病理会诊证实为卵巢MLAⅠa期,予紫杉醇+卡铂方案化疗6个疗程,现无瘤存活18个月;1例子宫MLA患者,71岁,表现为绝经后阴道流血伴全腹胀痛,行经腹筋膜外子宫切除+双侧附件切除+大网膜切除+腹膜活检术,术后病理检查提示子宫MLAⅣb期,患者拒绝术后辅助治疗,现术后2个月,恶液质状态带瘤存活中。MLA的确诊均依赖于特征性免疫组化检测,表现为GATA结合蛋白3(GATA3)、配对盒基因2(PAX2)、甲状腺核转录因子1(TTF-1)、CD 10、野生型p53阳性表达,雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、Wilms瘤基因1(WT-1)等阴性表达。因女性生殖系统MLA罕见,具有高度侵袭性,故对其进行准确的病理诊断至关重要,需借助于免疫组化及分子检测。目前,MLA尚无标准的治疗方案,以手术联合术后放化疗为主,对于早期患者术后也倾向于积极的辅助治疗。