应用Ⅱ型Amplatzer血管塞治疗先天性肝内门体分流Ⅴ型合并肝肺综合征1例

A case report on the use of an Amplatzer duct occluder type Ⅱ in the treatment of congenital intrahepatic portosystemic shunt type Ⅴ combined with hepatopulmonary syndrome

先天性肝内门体分流是一种极为罕见的血管畸形,其异常分流道连接肝内门静脉与肝静脉或下腔静脉,导致部分血液绕过肝脏直接进入体循环从而引发高氨血症、高半乳糖血症等,严重者并发肝肺综合征、肺动脉高压、肝性脑病,治疗较为棘手。现报道1例以肝肺综合征为首发表现的先天性肝内门体分流V型患儿,应用Amplatzer血管塞Ⅱ型成功介入栓塞的案例,术后1d复查血氨降至正常,术后6个月患儿缺氧症状消失,临床指标改善。以期加深对该病的认识,提示介入治疗可作为部分患儿的首选治疗方案。