急性髓系白血病相关噬血细胞综合征1例并文献复习

Acute myeloid leukemia-associated hemophagocytic syndrome: report of 1 case and review of literature

目的提高对急性髓系白血病(AML)相关噬血细胞综合征(HPS)的认识。方法回顾性分析山西医科大学第二医院2021年8月收治的1例AML相关HPS成年患者的临床资料及诊疗经过,并复习相关文献。结果患者,女性,70岁,以反复发热>10 d为主要临床表现,脾大,多次查血常规示全血细胞减少,骨髓检查考虑AML,病原学检查结果均阴性,经验性抗感染治疗无效。结合纤维蛋白原0.99 g/L(<1.5 g/L)、铁蛋白1894.5μg/L(>500μg/L)等检查结果诊断为HPS。予以地塞米松治疗后体温升高得以控制,并针对AML化疗,化疗2周时评估HPS未达部分缓解,发热、乏力、出血症状加重,因多器官功能衰竭死亡。结论AML患者不明原因发热伴全血细胞减少应注意排查HPS,AML相关HPS少见且预后极差,治疗需兼顾AML和HPS过度炎症反应,行异基因造血干细胞移植可使患者获益。