发热性溃疡坏死性急性痘疮样糠疹1例

患者男性,32岁,因周身红斑、丘疹、血疱、坏死,结痂20余天,加重伴疼痛3 d入院。皮肤科查体:面颈部、躯干、四肢可见大小不等红斑、丘疹、血疱、结痂、坏死,边界清,部分皮疹中央坏死,触痛明显;双眼睑红斑、丘疹,分泌物较多,鼻腔黏膜可见片状红斑、米粒大小血疱,部分伴结痂、坏死,舌及上颚可见直径约0.5 cm大小瘀斑,表面糜烂,阴茎及睾丸可见直径约0.3 cm大小红斑、血疱,部分伴结痂、坏死;双下肢可见新发针尖至米粒大小红斑、丘疹,水疱、血疱。皮肤组织病理检查:表皮大片楔形坏死,坏死两侧表皮棘层轻度肥厚,可见角朊细胞坏死,淋巴细胞亲表皮,浅层血管扩张,周围较多淋巴细胞、中性粒细胞浸润,未见异形淋巴细胞,少数红细胞外渗。免疫组化:CD4(+),CD8(+),CD45Ro(+),CD30(-),ki-67约20%(+),CD68(+),CD79a(很少+),CD3(+),CD20(很少+)。诊断:发热性溃疡坏死性急性痘疮样糠疹(FUMHD)。治疗:予强的松1.5 mg/(kg·d)静脉滴注治疗,同时予丙种球蛋白15 g/d,连用3 d;予补钾、补钙、胃黏膜保护剂、保肝药物等支持治疗;患者病情逐日好转。