以纵隔肿物为首发的儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例伴文献复习

目的:探讨儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床表现、诊断及治疗。方法:复习总结天津市儿童医院收治的1例以纵隔肿物并发上腔静脉(SVC)综合征为首发表现的儿童BPDCN患者的临床资料及治疗经过,并对相关文献进行复习。结果:患者早期出现SVC综合征导致呼吸窘迫,应用地塞米松+EAC方案化疗后瘤体缩小压迫症状缓解,后续应用DEAL方案化疗,肿瘤进一步缩小,说明恶性肿瘤患者发生SVC综合征时,治疗应侧重于减轻肿瘤负荷及快速及时缓解症状。结论:BPDCN是非常罕见的血液系统恶性肿瘤,儿童期亦可发病,免疫表型不典型,易漏诊及误诊。治疗选用ALL、AML或NHL化疗方案均可获得一定效果,但易复发,应尽早选择造血干细胞移植,以进一步提高总生存率。