横结肠系膜副神经节瘤1例

病例女,62岁,5 d前体检超声示右上腹腔实质性包块;腹腔CT示右上腹占位,来源待定,门诊拟“腹腔肿块”收入院。血常规、凝血功能、生化常规均正常,乙肝病毒表面抗原、e抗体及核心抗体均正常。腹部CT平扫+增强示右上腹部十二指肠区见团块状软组织密度影,密度不均,边缘尚清晰,增强后呈渐进性明显不均匀强化,考虑胃肠道来源肿瘤——间质瘤可能(见图1)。MRI示右上腹部类圆形等长T1长T2信号影,信号不均,边界清晰,DWI为混杂稍高信号,增强后明显不均质强化,考虑平滑肌肉瘤可能(见图2)。全麻下行剖腹探查,术中所见:无腹水,肝脏无转移结节,胃、结肠、小肠,盆腔腹膜无转移结节,原发肿瘤位于横结肠系膜前叶,体积约4.5 cm×4.0 cm×4.0 cm,质地韧,边界清楚,表面无破溃。免疫标记:瘤细胞嗜铬蛋白A(CgA)(2+),S-100(3+,支持细胞),突触素(Syn)(2+),CD56(+),CK(-),Vim(-),CD34(-),Ki-67(-/+,<1%)(见图3)。病理诊断:横结肠系膜副神经节瘤(paraganglioma,PGL)。