吡咯生物碱相关儿童肝窦阻塞综合征1例

患儿,男,7岁。主诉“纳差10余天,发现转氨酶升高伴腹部膨隆6 d”入院,临床表现为腹胀、肝区疼痛及大量腹水,腹水性质为漏出液;腹部CT检查提示肝密度不均;肝血管超声检查提示门静脉高压征象,三支肝静脉狭窄,腹水;实验室检查除外感染、免疫及肿瘤等病因;结合患儿既往有服用土三七史,诊断吡咯生物碱所致的肝窦阻塞综合征,予对症及低分子量肝素、华法林、去纤苷,抗凝治疗2周,复查肝血管超声提示三支肝静脉狭窄,腹水缓解不明显,最终选择经颈静脉肝内门体静脉分流术治疗,术后1周,腹水基本消失。术后随访半年,无腹水出现。