3例胰腺神经内分泌肿瘤致异位ACTH综合征临床分析并文献复习

Analysis of three patients with ectopic ACTH syndrome caused by pancreatic neuroendocrine tumors and literature review

异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS)是垂体外肿瘤组织分泌过量且具有生物活性的促肾上腺皮质激素(ACTH)或ACTH类似物,刺激肾上腺皮质增生,合成分泌大量皮质醇导致的内源性皮质醇增多,占皮质醇增多症的2%~5%。EAS的常见病因包括小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺类癌等,而胰腺功能性神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,p-NETs)所致的EAS占EAS病因中的16%左右[1]。p-NETs包括胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤等,其中分泌ACTH的极少见。我们统计解放军总医院第一医学中心近20年p-NETs患者共286例,其中p-NETs分泌ACTH肿瘤患者仅3例,所占比例仅为1.05%[2],本文进一步分析这3例p-NETs导致EAS患者的临床资料,并结合文献复习总结该病的临床特点及诊治经验,以期提高临床医师对该病的认识。