包涵体性纤维瘤病临床3例病理特征并文献复习

目的 探讨包涵体性纤维瘤病(IBF)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析3例患儿脚趾IBF的临床病理学特征,采用免疫组化和特殊染色的方法对脚趾IBF进行检测,并复习国内外有关报道及研究。结果 3例患者:其中男性2例,女性1例;3例病变均位于脚趾;其中2例病变位于单脚趾,1例男性患儿病变为位于两个脚趾融合的肿物,形成具有特征性的“接吻状”改变;类圆形的半球状肿物,与周围组织界限清楚,质地硬,均行手术切除,镜下表现为真皮层内见增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞呈片状、束状交织排列,部分细胞胞浆内可见小圆形嗜酸性包涵体,细胞间为较致密的胶原纤维,与周围组织界限欠清。梭形细胞免疫组化Vimentin、Desmin、SMA均呈阳性表达,S100,CD34,β-catenin均呈阴性表达,Ki67低表达,特殊染色Masson可见嗜酸性包涵体胞浆嗜酸性,呈现红色、PAS阴性。结论 IBF是一种罕见但具有特征性临床及镜下表现的良性肿瘤,组织下形态为真皮层内增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞,间质为致密的胶原纤维以及特征性的嗜酸性包涵体。免疫组化及特殊染色有助于明确诊断,目前主要采用手术切除的治疗方法,总体预后较好,局部复发率较高。