摘要
先天性肝纤维化(CHF)是一种罕见的疾病,其遗传学特征及发病机制尚不明确。CHF临床表现缺乏特异性且往往合并有其他器官系统的损害,在临床上诊断率低、误诊率高。该病临床目前缺乏有效的治疗药物,病理损伤过程难以逆转,治疗主要集中在并发症的管理方面,患者往往最终发展至终末期肝病,肝移植为该病唯一治愈方法。本文拟总结CHF的最新研究进展,以期全面综述并为临床提供参考。
作者
张一博
李新华
Zhang Yibo;Li Xinhua
出处
《临床内科杂志》
CAS
2024年第4期245-248,共4页
Journal of Clinical Internal Medicine
基金
广东省援疆农村科技(特派员)项目(KTPYJ2022012)
中山大学临床医学研究5010计划培育项目(2018024)。