积水性无脑畸形26例CT及临床特点分析

目的探讨积水性无脑畸形(HE)的CT影像及临床特征,增强对本病的认识,提高诊断水平。方法回顾分析26例HE患儿的脑CT影像及临床资料。结果患儿出生时原始反射基本存在,表现为头围逐步增大、癫痫、脑瘫、智力低下、发育迟缓、嗜睡、抽搐痉挛以及视、听力不同程度受损等,可合并其他畸形或异常。脑CT影像学主要表现为双侧大脑半球完全或几乎完全缺失,由脑脊液填充取代,具体为:大脑半球完全缺失6例,残存少量脑组织20例;双侧脑室大致正常3例,完全消失23例;大脑镰不完整或/和移位13例;合并Dandy-Walker畸形2例,合并前脑无裂畸形1例;5例脑CT增强患儿中有3例颈内动脉床突上段不显影。结论患儿出生时原始反射基本存在,主要表现为头围逐渐增大、癫痫、脑瘫、智力低下、发育迟缓、嗜睡、抽搐痉挛以及视、听力受损等,同时可能伴随其他畸形或异常。CT扫描能为HE的诊断提供精确可靠的依据。