中枢神经系统表面铁质沉积症三例及其MRI表现

病例资料病例1,男,57岁。6年前无明显诱因出现双耳听力减退,症状进行性加重。2年前出现行走不稳,伴有左下肢麻木、无力,半年前出现口齿欠清。体格检查:右侧Babinski征阳性,Romberg征阳性。纯音听阈测定提示双耳极重度感音神经性聋。MRI示:小脑萎缩(图1a)。双侧大、小脑表面,脑室周围及脑干、脊髓表面均见线状T 2WI低信号(图1b、1c)、SWI明显低信号,累及视神经及前庭蜗神经(图1d)。颈椎矢状面见第一胸椎后缘脊髓腹侧脑脊液T2高信号中断(图1c),边界清晰,横断面脊髓呈“嘴唇征”(图1e)。CTA及动脉造影示:左颈内动脉眼动脉段动脉瘤(图1f)。