1例IPEX患儿的护理

目的 探讨以内分泌腺病引起的血糖异常症状为主的X-连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征(immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked syndrome, IPEX)的有效护理方法,以期为IPEX患儿的临床护理提供指导。方法 本文通过回顾青岛妇女儿童医院内分泌代谢科收治的1例以内分泌腺病引起的血糖异常症状为主,伴有癫痫发作的X-连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征(immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked syndrome, IPEX)患儿的临床资料,重点总结护理实践经验。结果 针对患儿年龄小、血糖异常、营养不良、皮疹、癫痫发作及用药复杂等特点,合理选择救治及护理方案,经过积极有效的个性化护理,住院期间患儿血糖控制平稳,癫痫发作频次少,精确应用各种药物,减轻了湿疹的症状,降低了并发症的发生,缓解了家属心理压力。患儿经过22天的治疗与精心护理,患儿病情好转,顺利出院。结论 该患儿通过积极有效的胰岛素等药物治疗,针对患儿特殊性,加强用药、皮肤、血糖及心理的护理,减少了癫痫的发作频次及并发症的发生,加强个体化宣教及家属的心理护理,帮助患儿尽快康复;帮助家属缓解焦虑,积极配合治疗。