非致密性心肌病的再认识

Rethinking noncompaction cardiomyopathy

非致密性心肌病(NCCM)于1990年首次报道,由心肌结构异常所致,主要表现为心肌海绵状改变,形成非致密化的心内膜层,常见于左心室。目前认为其与胚胎期心肌致密化过程异常相关,可出现心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等临床表现。超声心动图和心脏MRI检查在该病诊断中具有重要作用,但其诊断标准尚未形成共识。当前治疗以缓解症状和治疗并发症为主,尚无针对性治疗方法。由于诊断和治疗较前及时,新近报道的患者预后较前改善。未来研究需集中于深入探索疾病机制、优化诊断方法及发展针对性治疗策略。