线粒体蛋白酶LONP1结构、功能与相关疾病研究进展

Lon蛋白酶是一种存在于细胞中的ATP依赖型蛋白酶,主要负责细胞内异常蛋白质的催化分解,以维持生物体内蛋白质的质量水平。Lon广泛参与细胞凋亡、细胞分化和DNA修复等细胞活动。近年来研究发现,哺乳动物细胞中的线粒体Lon(LONP1)异常表达与一系列疾病的发生发展相关,包括线粒体缺陷相关疾病、神经退行性疾病以及癌症等。鉴于LONP1活性的检测与调控对相关疾病的早期诊断和治疗的重要性,本文针对LONP1结构、功能、与相关疾病的关系、活性调控及检测方法作一系统综述。