西罗莫司成功治疗复发难治性特发性多中心型Castleman病1例

Relapsed/refractory idiopathic multicentric Castleman disease successfully treated with sirolimus: a case report

患者,男,35岁,因"多发淋巴结肿大2个月,发热1个月"于2017年7月就诊于我院。血常规:WBC 8.98×10^(9)/L、HGB 110 g/L、PLT 72×10^(9)/L;平均红细胞体积71.7 fl、网织红细胞比例2.05%;铁蛋白384 ng/ml、总铁结合力1300μg/L、转铁蛋白饱和度10.8%。总蛋白45 g/L,白蛋白23 g/L,碱性磷酸酶930 U/L,肌酐160μmol/L,C反应蛋白(CRP)258.99 mg/L,血沉78 mm,白细胞介素-6(IL-6)65.1 ng/L。免疫球蛋白:IgG 6.74 g/L、IgA 1.00 g/L、IgM 0.40 g/L。血清免疫固定电泳阴性。抗核抗体谱阴性。HIV抗体及人类疱疹病毒8(HHV-8)抗体阴性,EB病毒DNA检测阴性。颈部右侧淋巴结活检病理:Castleman病(混合型);免疫组化:CD20(+),CD21(+),bcl-2(+),CD38(局灶+),CD138(局灶+),Ki-67(增殖指数20%)。