以尿崩症起病的脂质肉芽肿病1例

Erdheim-Chester disease manifesting as diabetes insipidus:a case report

患者男性60岁,病程1年余。以垂体占位引起的中枢性尿崩症起病,伴主动脉周围软组织包绕、腹膜后病变、渗出性多浆膜腔积液、长骨受累,临床表现类似IgG 4相关性疾病。查血IgG 4浓度正常(0.928 g/L)。左胫骨上段骨病变组织活检病理检查,确诊脂质肉芽肿病(Erdheim-Chester病)。予泼尼松(50 mg每日1次)、沙利度胺(100 mg每晚1次)、去氨加压素(0.05 g每日1次)治疗,1个月后患者气促、多尿症状改善,随访半年患者胸腔积液未再增多。通过对本例的分析和总结,临床医生应提高对脂质肉芽肿病这类少见疾病的关注和认识,了解其与IgG 4相关性疾病的鉴别要点,降低误诊和漏诊率。