免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎合并原发性胆汁性胆管炎1例

免疫球蛋白(Ig)G4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)是IgG4相关性疾病(IgG4-RD)累及胆管的一种独特类型的硬化性胆管炎, 以血清IgG4水平升高、大量IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞浸润、胆管壁纤维化和闭塞性静脉炎为主要特征。原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以血清线粒体抗体(AMA)升高和胆管特异性损伤为特征的自身免疫病, 病理表现为胆道上皮细胞损伤、胆汁淤积和纤维化, 最终进展为胆汁性肝硬化。IgG4-SC和PBC均可引起肝脏功能障碍, 然而IgG4-SC合并PBC的病例并不多见。