假瘤样脑淀粉样血管病相关炎症1例临床分析及文献复习

脑淀粉样血管病(Cerebral amyloid angiopathy,CAA)是一种常见的脑小血管病,是造成老年人脑叶出血和认知功能下降的常见原因,其病理学特征是β淀粉样蛋白(Amyloid beta,Aβ)在大脑皮层和软脑膜的中小动脉壁、小动脉和毛细血管中进行性沉积。脑淀粉样血管病相关炎症(Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation,CAA-ri)是CAA一种罕见的亚型,目前认为其机制是机体对脑血管β-淀粉样沉积的自身免疫反应。CAA-ri常见的临床表现为亚急性起病的认知功能障碍、头痛、癫痫发作、偏瘫、失语和视觉症状。CAA-ri对免疫治疗反应良好,早期启动治疗可显著改善预后,并降低复发的可能性。由于发病率较低并且CAA-ri临床表现和常规影像学检查所见没有特异性,使得临床及时诊断较为困难。其中,部分CAA-ri患者在头部影像学上表现为大片的、可有占位效应的脑白质病变而容易误诊为脑瘤。在此,本研究报道1例假瘤样CAA-ri患者的诊疗过程,并对相关文献进行复习,旨在提高临床医生对本病的认识,避免误诊、误治。