特发性肺纤维化发病机制的研究进展

Advances in the pathogenesis of idiopathic pulmonary fi brosis

特发性肺纤维化(IPF)是一种渐进性、致命性且不可逆转的间质性肺炎,主要病理特征为肺部成纤维病灶形成和肺组织异常重塑,而病因不明是其无法得到有效治疗的首要问题。上皮修复学说是目前公认的发病原因,肺泡上皮细胞、成纤维细胞、肌成纤维细胞是上皮修复学说中参与IPF发生的重要角色,三者间形成的促纤维化级联是IPF的关键过程。本文以这三种细胞为中心,回顾了其与上皮间质转化、信号转导异常、细胞死亡等机制的关系,发现IPF发病机制复杂,各个机制表现出相互串扰、互为因果的关系,希望为IPF的发病机制及诊疗研究提供一些参考。