伴假腺样结构的黏液型肾上腺皮质腺瘤的临床病理特征分析

Clinicopathological characterization of myxoid adrenocortical adenoma with pseudoglandular arrangement

目的 探讨伴假腺样结构的黏液型肾上腺皮质腺瘤(MACA)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断,提高对罕见疾病的认识与诊断水平。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2023年7月收集的2例伴假腺样结构的MACA的临床资料、组织病理学特征及免疫表型特点,结合文献42例患者分析讨论。结果 患者年龄分别为37岁和30岁,均为女性。肿瘤分别位于左、右侧肾上腺,均为无功能性腺瘤。组织病理学表现为肿瘤细胞呈假腺样、微囊状、网状排列,间质内可见黏液样物质,黏液区域分别占90%和50%,细胞圆形或多角形,大小较一致,异型性小。免疫组织化学染色显示2例病例Vimentin、Melan A、CD56、NSE阳性表达,其中1例Syn阳性表达,1例AE1/AE3部分阳性,EGFR、EMA、Inhibin-α、Cg A、Calretinin、S-100均为阴性表达。术后随访5个月,无复发或转移。结论 伴假腺样结构的MACA是一种罕见的肾上腺良性肿瘤,应当与其他肿瘤鉴别,正确认识本病的临床病理特征可以避免误诊与漏诊。