IgG4相关性疾病——Mikulicz病1例

IgG4-related Mikulicz disease of lacrimal and parotid gland:one case report

患者女,50岁。因“发现双眼睑肿物3年余”来我院眼科门诊就诊。超声检查:双侧上眼睑外眦部可见约42mm×23mm、36 mm×24 mm的低回声团块,边界清晰,形态不规则,可见分叶,内部回声不均匀,并见较丰富血流信号,呈“树枝样”改变,测得RI:0.58(图1~4)。眼眶CT平扫:显示双侧泪腺区肿块(图5,6);眼眶增强MRI:显示双侧泪腺、腮腺多发异常强化结节(图7,8),考虑Mikulicz病(IgG4相关自身免疫性疾病)可能,请结合临床。免疫球蛋白亚类定量测定IgG4值:23.4 g/L(正常参考值0.03~2.01 g/L),较正常明显增高。穿刺活检提示大量淋巴细胞增生、浸润,选择糖皮质激素保守治疗,症状明显改善缓解,综合临床症状、典型影像学表现、免疫学检查、穿刺活检及激素治疗后的显著效果,最终诊断为Mikulicz病。