儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾炎的临床诊治进展

Progress in clinical diagnosis and treatment of anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated glomerulonephritis in children

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类以小血管炎症和坏死为主要组织学病变的系统性疾病,可导致全身多器官损害和功能障碍。AAV病变常累及肾脏,引起ANCA相关性肾炎(AAGN)。儿童AAV发病率低,临床上少见,但肾脏较易受累,且进展快,约半数患儿就诊时即表现为急进性肾炎综合征。早期诊断、及时治疗AAGN对改善儿童AAV的预后具有重要作用。目前国内外关于AAGN诊治的指南多基于于成人患者的研究数据,关于儿童患者的临床研究较少。本文将对儿童AAGN的病因、发病机制及临床诊治进展进行综述。