成人胃孤立性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

Isolated Langerhans cell histiocytosis in the adult stomach:a case study and literature review

目的探讨成人胃孤立性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LDH)的临床症状、组织形态、免疫组化、分子机制和治疗预后。方法收集北京中医药大学深圳医院(龙岗)诊断的1例成人胃孤立性LDH患者临床病理资料,并复习相关文献。结果患者男,39岁。胃镜下发现-3 mm莓样隆起。显微镜下见胃黏膜固有层有弥漫片状分布的病变细胞,可见核沟,周围背景有嗜酸性粒细胞。病变细胞阳性表达CD1a、Langerin、S100,阴性表达CK、CD68。实时荧光定量PCR检测BRAF V600E基因突变,KRAS基因为野生型。2.5个月后再次行胃镜活检,病理未发现异常。结论成人胃孤立性LDH预后良好,但临床病理特征并不十分典型,有时与低分化癌、淋巴瘤等恶性肿瘤难以区别,合理使用免疫组化和分子检测手段能很好地将其区别开来。