肺纤维化合并肺气肿诊断及治疗研究进展

肺纤维化合并肺气肿(Combined Pulmonary Fibrosis with Emphysema,CPFE)综合征是指肺部同时发生两种疾病过程,难以诊断,但存在高发病率和死亡率。CPFE的诊断具有挑战性,因为这两种疾病可以抵消各自的损害,导致CPFE患者的胸部X线检查和肺功能测定看似正常。2005年,Cottin首次将此命名为CPFE,其特征是劳累性呼吸困难,胸部高分辨CT(HRCT)表现为上叶肺气肿和下叶肺纤维化,肺容量相对正常和一氧化碳弥散量(Diffusion capacity of the lung for carbon monoxide,D_(L)CO)严重降低,它在世界范围内的患病率各不相同,男性占主导地位,吸烟史超过40包/年是一个常见的风险因素。CPFE常并发肺动脉高压,急性肺损伤和肺癌,预后较差,然而CPFE尚未引起临床医生的广泛关注,本文旨在提高人们对CPFE的认识,并在临床实践中探索新的有效治疗策略。