抗IFN-γ自身抗体免疫缺陷综合征并多重感染1例报告

IFN-γ是由激活的T细胞(特别是Th1细胞)和自然杀伤细胞(NK细胞)产生的一种细胞免疫调节因子,具有促进Th1细胞的分化和功能,抑制Th2细胞反应,从而在免疫反应中发挥关键作用。抗IFN-γ自身抗体免疫缺陷综合征是一种相对罕见的免疫系统疾病,该综合征临床表现不具有特异性,缺乏统一的临床诊断标准,患者后天(通常是成人期)产生抗IFN-γ自身抗体,抑制体内的IFN-γ,引起严重的Thl细胞免疫反应缺陷,出现严重或播散性的机会性感染,不仅易患严重的分枝杆菌感染,而且还易患一些细菌和真菌感染。