外科切除VHL胰腺神经内分泌肿瘤的长期预后

背景VHL综合症是一类罕见的家族性常染色体显性遗传性全身肿瘤综合症。胰腺肿瘤主要表现为无症状性囊肿(30%~91%),浆液性囊腺瘤(10%~12%),多发高分化无功能性神经内分泌肿瘤(PNET)(5%~17%)。VHL-PNET常为多发同时具有恶变倾向,但其恶变高危因素及自然病程报道甚少,本文比较外科手术切除术后VHL-PNET及散发性PNET长期预后。