α_ζ抗胰蛋白酶缺乏病:肺气肿在纯合子Piz型个体的临床与生理学特征(英国胸科协会的调查报告)

已经知道,人体血清中主要蛋白酶抑制物之1—α1抗胰蛋白酶（AT）遗传性缺损时,会导致嗜中性白细胞释放的弹性蛋白酶不受抑制,从而降解了肺的弹性组织,造成早期肺气肿的发生。AT有许多分子变异型（Pi型）piZ型纯合子个体,只具有正常人血清AT的10～20%,在英国新生儿中占0.03%,是形成肺气肿高度危险性的个体。作者等从1976年开始,在英国对166名Z型纯合子肺气肿病人作了调查。