肝糖原累积病

肝糖原累积病是酶缺乏所致的先天性糖原代谢紊乱性疾病。1929年 Von Gierke 氏首先描述本病,故又称 Von 氏病,国人1939年始有报告。此病发生于婴幼儿,其特点为肝肿大,发育迟缓,血糖过低。病理检查见肝、肾等脏器有大量糖原蓄积。笔者曾遇到6例现综合报道分析如下:临床资料一、一般资料6例中男、女各3例。年龄最小7个月,最大8岁。2岁以下4例。症状出现最早的1例是生后即发现肝肿大,最迟者1岁左右,以婴儿期出现症状者最多共5例。从发病到就医时间短者1个月,长者达7年。5例有家族史.父母近亲婚配4例。