核周型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾病患者的临床与病理特点

目的:分析216例核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(P-ANCA)阳性患者的临床与病理表现。方法:回顾性分析杭州市中医院肾内科2012年01月～2016年12月P-ANCA阳性患者的临床病理资料。结果:216例P-ANCA阳性肾病患者中,男103例,女113例,年龄12岁～89岁,60岁以上者110例(51. 26%),平均年龄(63. 50±11. 29)岁。原发性小血管炎(AASV) 142例、IgA肾病(IgAN) 38例、狼疮性肾炎(LN) 9例、紫癜性肾炎(HSPN) 11例、干燥综合征(SS) 16例;全身症状可见发热、乏力、消瘦、皮疹、关节/肌肉痛、消化道症状,肺部受累者以AASV和LN多见;各疾病均存在肾功能受损情况,但AASV患者肾衰竭的发生率和严重程度均明显高于其他组(P <0. 05)。其中有124例行肾组织活检,主要为AASV(新月体肾炎Ⅲ型),IgAN和LN,均有不同程度新月体形成,但AASV组新月体比例明显高于IgAN和LN(P <0. 05)。结论:P-ANCA阳性肾病患者多见于中老年患者,临床表现具有多样性和复杂性,不同疾病在临床和病理上有各自特点,肾组织活检对诊断和治疗有指导意义。