组织细胞增多病X

组织细胞增多病X按人名命名分三种类型,包括嗜酸性肉芽肿、Hand-Schuller-Christian氏病和Letterer-Siwe氏病。新的分类法倾向于分为骨骼病灶型及播散型。发病年龄从出生婴儿至20岁,多数为5岁,本病累及眼眶的发病率为0～20%。本病病因及病理机制仍不清楚。病理特征为郎格罕氏细胞增生。诊断方面可根据病史、临床表现、X光平片及CT扫描作出初步诊断。确诊需靠病理检查。本病有自愈倾向,治疗多主张刮除病灶,加用激素。必要时行化疗及放疗。本病预后与年龄及病变范围有关。婴儿预后差,3岁后很少死亡。单病灶及单系统预后好。播散型预后差。