朗格罕细胞组织细胞增生症33例临床分析

探讨小儿朗格罕细胞组织细胞增生症 (LCH)的临床诊断和治疗情况 ,对 33例LCH患儿临床及实验室资料进行分析。结果显示 :33例LCH患儿均有病理检查诊断 ,其中 3例免疫组化染色检查S - 1 0 0蛋白阳性。有X线骨片异常 1 9例 ,胸片异常 1 8例。其中勒 -雪氏病 (LS) 1 3例 ,韩 -薛 -柯综合征 (HSC) 3例 ,中间型 4例 ,骨嗜酸肉芽肿 (EGB) 7例 ,单 -器官型 (淋巴结 ) 3例 ,难分型 3例。 3岁以下Lavin Os band临床分级Ⅲ、Ⅳ级 (重型 )者明显高于Ⅰ、Ⅱ级 (轻型 )者 ,说明年龄与预后有关。 3例单发的EGB经病灶刮除术治愈 ,2 0例行联合化疗 ,其中 4例VP +VM2 6 方案近期疗效满意 ,需进一步观察远期疗效。结论认为 :本病主要根据临床、X线和病理检查配合诊断 ,并应做免疫组化染色检查 ,争取做电镜检查 ,以提高诊断可信度级别。Lavin Osband临床分级有利于判断预后和决定治疗对策。VP +VM2 6 联合化疗方案近期疗效满意 ,值得进一步观察验证。