婴儿原始神经外胚叶肿瘤临床与病理特征分析

Analysis on the clinical and pathologic characteristic patterns in infants with primary neuroectodermal tumors

为探讨原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的临床表现、病理学特点、治疗及预后,回顾性分析3例婴儿PNET。其中女性1例,男性2例。肿瘤分别位于颈、腰、腹膜后,其中1例同时伴有巨痣。就诊时骨及周围淋巴结转移各1例。手术完整切除1例,2例大部切除。3例患儿病理标本除常规石蜡切片和HE染色,均作二步法免疫组化。以光镜下见Homer-Wright菊形团,免疫组化MIC2((2D99)阳性,并至少含有2种及2种以上不同神经标记表达为PNET的诊断标准。3例术后均未行放疗、化疗。结果显示,2例分别于术后1.5月、6月死亡,1例无瘤生存2年。提示PNET以肿块为首发表现,免疫组化是明确诊断的主要手段。