摘要
目的：分析本院肝豆状核变性痛的临床特点和诊治情况。方法：回顾并分析1986．1～2003．8月本院收治的62例肝豆状核变性患者的临床特点和诊治情况。结果：(1)首发症状以神经系统(50％)和消化系统(42．8％)为主，在疾病过程中有80％以上患者表现为上述两系统症状，其中以肢体震颤和肝损害为多见；(2)角膜色素(K—F)环阳性者为59例，阳性率为95．2％，45例患者血清铜兰蛋白减低，阳性率为72.6％，54例患者24h尿铜含量增加，阳性率为87．1％。结论：肝豆状核变性的临床表现多样，除了主要累及神经系统和肝脏外，还可累及肾脏或骨骼系统，给临床诊断带来困难，血清铜兰蛋白、眼K—F环是特征性改变。
