原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压(PPH)是一少见的疾病,因病因不明而区别于继发性肺动脉高压,1987年美国做了多中心的广泛研究,对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步的了解,诊断和治疗水平也有所提高,预后已有一定的改观,但仍相当险恶。一、原发性肺动脉高压的定义和术语直到1950年心导管检查术问世、原发性肺动脉高压才得以明确诊断。“原发性(Primary)一词表示除肺血管病变以外,未发现引起肺动脉高压或肺血管硬化的任何其它原因。